Rokitansky : tout savoir sur le syndrome de Mayer Rokitansky
Qu’est-ce que le syndrome de Mayer Rokitansky ?
Le syndrome de Mayer Rokitansky, également appelé syndrome de Rokitansky ou MRKH, est une malformation congénitale rare qui touche les femmes. Elle se caractérise par l’absence partielle ou totale du vagin, de l’utérus et/ou des trompes de Fallope. Cette anomalie est détectée chez environ une femme sur 4 000 à 5 000 naissances féminines.
Les causes du syndrome de Mayer Rokitansky
Les causes du syndrome de Mayer Rokitansky ne sont pas clairement identifiées. Cependant, on sait que cette anomalie est liée à un développement anormal des canaux de Müller, qui sont des structures embryonnaires qui donneront naissance aux organes génitaux internes chez la femme.
Le syndrome de Mayer Rokitansky n’est pas héréditaire, mais il peut être transmis de manière génétique en raison de mutations dans les gènes responsables du développement des organes génitaux.
Les symptômes du syndrome de Mayer Rokitansky
Les symptômes du syndrome de Mayer Rokitansky varient selon la gravité de la malformation. Chez certaines femmes, la malformation peut être partielle et ne toucher que le vagin ou l’utérus uniquement, tandis que chez d’autres, elle peut être totale et toucher toutes les structures génitales internes.
Les principales caractéristiques du syndrome de Mayer Rokitansky sont :
– Absence partielle ou totale du vagin
– Absence partielle ou totale de l’utérus
– Absence partielle ou totale des trompes de Fallope
– Présence de poches remplies de liquide dans les ovaires (kystes de Kuster-Hauser)
– Cycle menstruel normal
– Apparence physique et développement sexuel normaux
Le diagnostic du syndrome de Mayer Rokitansky
Le diagnostic du syndrome de Mayer Rokitansky peut être établi à l’aide d’un examen gynécologique et d’imagerie médicale. Une échographie pelvienne ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées pour visualiser les organes génitaux internes et confirmer la présence de la malformation.
La prise en charge du syndrome de Mayer Rokitansky
La prise en charge du syndrome de Mayer Rokitansky dépend de la gravité de la malformation. Dans les cas les plus graves où l’utérus est absent, la grossesse naturelle ne peut pas être possible.
Cependant, il existe des solutions pour aider les femmes atteintes du syndrome de Mayer Rokitansky à mener une vie sexuelle normale et à avoir des enfants :
– Reconstruction chirurgicale du vagin : Lorsque le vagin est absent ou très court, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour créer un néo-vagin à partir des tissus de la patiente.
– Procréation médicalement assistée (PMA) : Les femmes atteintes du syndrome de Mayer Rokitansky peuvent avoir recours à la PMA pour avoir un enfant. Les ovules de la patiente sont prélevés et fécondés in vitro à l’aide de sperme du conjoint ou d’un donneur, puis implantés dans l’utérus d’une mère porteuse.
– Adoption : Si la grossesse est impossible, l’adoption est une option envisageable pour fonder une famille.
Les complications potentielles du syndrome de Mayer Rokitansky
Le syndrome de Mayer Rokitansky peut être source de complications émotionnelles pour les femmes atteintes. La malformation peut provoquer un sentiment de perte de féminité ou la peur d’être exclue de la société. Les femmes atteintes peuvent avoir besoin d’un soutien psychologique pour faire face à ces difficultés.
En outre, les femmes atteintes du syndrome de Mayer Rokitansky peuvent être plus à risque de développer certaines maladies, telles que les fibromes utérins ou les kystes ovariens.
Conclusion
Le syndrome de Mayer Rokitansky est une malformation congénitale rare qui touche les femmes. Elle se caractérise par l’absence partielle ou totale du vagin, de l’utérus et/ou des trompes de Fallope. Bien qu’il n’existe pas de remède pour cette maladie, il existe des solutions pour aider les femmes atteintes à mener une vie sexuelle normale et à avoir des enfants. Les femmes atteintes peuvent bénéficier d’un soutien psychologique pour faire face aux défis émotionnels associés à cette malformation.